Διαχωρισμός αορτής τύπου Α σε 10 ερωτήσεις

Που βρίσκεται η πόρτα εισόδου στο διαχωρισμό τύπου Α και πως επεκτείνεται ο διαχωρισμός της αορτής;

Η πόρτα εισόδου (ρωγμή στον έσω χιτώνα απ΄όπου ξεκινάει ο διαχωρισμός) βρίσκεται σε 80% των περιπτώσεων στην ανιούσα αορτή αμέσως μετά από την αορτο-κολπική συμβολή. Πιο σπάνια η πόρτα εισόδου εντοπίζεται στο αορτικό τόξο ή το αρχικό τμήμα της κατιούσας αορτής με το διαχωρισμό να επεκτείνεται ανάστροφα προς την ανιούσα αορτή.

Ο ψευδής αυλός έχει σπιροειδή πορεία και συνήθως βρίσκεται εμπρός και δεξιά στην ανιούσα αορτή, πάνω και πίσω στο αορτικό τόξο, πίσω και αριστερά στην κατιούσα αορτή.
Ο διαχωρισμός επεκτείνεται συχνά μέχρι το διχασμό της κοινής λαγονίου αρτηρίας.

Γιατί χρειάζεται επείγουσα θεραπεία στον αορτικό διαχωρισμό τύπου Α;

Σε όλους τους ασθενείς με διαχωρισμό τύπου Α επιβάλλεται επείγουσα χειρουργική αποκατάσταση. Ο σκοπός της επείγουσας εγχείρησης είναι ν’αποφευχθεί ο θάνατος από καρδιακό επιπωματισμό, ανεπάρκεια της αορτικής βαλβιδικής λειτουργίας ή ισχαιμία της στεφανιαίας/σπλαχνικής κυκλοφορίας.

Η θεραπεία πρέπει να γίνει χωρίς καμία καθυστέρηση καθώς μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, η θνητότητα είναι τουλάχιστον 1% την ώρα. Η πρόγνωση χωρίς θεραπευτική προσέγγιση είναι καταστροφική: 30% των ασθενών καταλήγουν τις πρώτες 24 ώρες, 50% τις πρώτες 48 ώρες, 80% την πρώτη εβδομάδα και 95% τον πρώτο μήνα.

Οι διαχωρισμοί τύπου Α αντιμετωπίζονται σε εξειδικευμένα καρδιοχειρουργικά κέντρα.

Η αρχική φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει:
-τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης. Είναι απαραίτητη η μείωση της συστολικής αρτηριακής πίεσης <120-100 mm Hg και της καρδιακής συχνότητας <60/λεπτό. Συνήθως γίνεται ενδοφλέβια χορήγηση νιτροπρωσσικού νατρίου και β-blockers.

-τη μείωση του πόνου με τη βοήθεια ισχυρών αναλγητικών.

Ποιος είναι ο στόχος της άμεσης χειρουργικής αντιμετώπισης;

Ο πρώτος στόχος της άμεσης χειρουργικής αντιμετώπισης είναι να προληφθεί ο θάνατος από επιπωματισμό, ανεπάρκεια της αορτικής βαλβιδικής λειτουργίας ή ισχαιμία των αορτικών κλάδων.

Ο άλλος στόχος είναι να γίνει όσο το δυνατόν καλύτερη διόρθωση της ανιούσας αορτής ώστε να προληφθούν:

-η εξέλιξη του ψευδή αυλού περιφερικά της αποκατάστασης σε ανεύρυσμα

-η χρόνια ανεπάρκεια της αορτικής βαλβιδικής λειτουργίας

-οι επανεπεμβάσεις

Ποιες είναι οι βασικές αρχές της χειρουργικής επέμβασης στο διαχωρισμό τύπου Α;

Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται με γενική αναισθησία και χρησιμοποιείται εξωσωματική κυκλοφορία (παράκαμψη καρδιάς/πνευμόνων) που επιτρέπει την αιμάτωση των ζωτικών οργάνων κατά τη διάρκεια του αορτικού αποκλεισμού. Ανάλογα με τις συνήθειες της καρδιοχειρουργικής ομάδας και την έκταση του διαχωρισμού μπορεί να γίνει καρδιακή παύση σε συνδυασμό με υποθερμία.

Η παρασκευή της ανιούσας αορτής γίνεται μετά την πραγματοποίηση μέσης στερνοτομής. Δύο ακόμη αρτηρίες ίσως χρειαστούν αποκάλυψη: η μηριαία και η μασχαλιαία αρτηρία.

Η εγχειρητική τεχνική περιλαμβάνει :
-την εκτομή της κύριας πόρτας εισόδου.
-την αντικατάσταση της ανιούσας αορτής με σωληνωτό συνθετικό μόσχευμα.
-την ενίσχυση του ασθενούς αορτικού τοιχώματος με χρήση κόλλας και λωρίδες  Teflon.
-την κεντρική αποκατάσταση η οποία εξαρτάται από την κατάσταση της αορτικής βαλβίδας και του αρχικού τμήματος της ανιούσας αορτής.
-την περιφερική αποκατάσταση η οποία εξαρτάται από την επέκταση του διαχωρισμού στο αορτικό τόξο και τους κλάδους του.

Πως γίνεται η περιφερική αποκατάσταση στον αορτικό διαχωρισμό τύπου Α;

Η τεχνική της περιφερικής αποκατάστασης εξαρτάται από τον εντοπισμό του σημείου εισόδου, την επέκταση του διαχωρισμού και την κατάσταση του αορτικού τόξου.

-Οταν η πόρτα εισόδου εντοπίζεται στην ανιούσα αορτή και το αορτικό τόξο δεν έχει υποστεί σοβαρή βλάβη, γίνεται απλή αντικατάσταση της ανιούσας αορτής. Η περιφερική αναστόμωση πραγματοποιείται μεταξύ του συνθετικού σωληνωτού μοσχεύματος και του τελικού τμήματος της ανιούσας αορτής, ακριβώς πριν την έκφυση της ανωνύμου αρτηρίας.

-Σε 15-25% των περιπτώσεων ο διαχωρισμός επεκτείνεται στο αορτικό τόξο. Συνήθως ο διαχωρισμός αφορά το κάτω μέρος του τόξου οπότε η αντικατάστασή του είναι μερική.

-Σε 5-10% των περιπτώσεων το σημείο εισόδου εντοπίζεται ή επεκτείνεται στην/ή μετά την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία (ανάστροφος διαχωρισμός). Η αντικατάσταση του τόξου πρέπει να είναι ολική στην περίπτωση αυτή με επανεμφύτευση των εγκεφαλικών αρτηριών.

Πως γίνεται η κεντρική αποκατάσταση στον αορτικό διαχωρισμό τύπου Α;

Η τεχνική της κεντρικής αποκατάστασης εξαρτάται από την κατάσταση της αορτικής βαλβίδας, των στεφανιαίων αρτηριών, του αρχικού τμήματος της ανιούσας αορτής και την αιτιολογία του διαχωρισμού.

Υπάρχουν πολλές τεχνικές, μερικές από τις οποίες είναι:

-απλή αποκατάσταση της ανιούσας αορτής χωρίς εμπλοκή της αορτικής βαλβίδας, η εγγύς αναστόμωση γίνεται μεταξύ του αρχικού τμήματος της ανιούσας αορτής και ενός συνθετικού σωληνωτού μοσχεύματος.

-oλική αντικατάσταση της αορτικής ρίζας με διατήρηση της βαλβίδας.

-oλική αντικατάσταση της αορτικής ρίζας και της αορτικής βαλβίδας. Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας γίνεται από μία μηχανική βαλβίδα η οποία είναι ενσωματωμένη σε ένα σωληνωτό μόσχευμα από Dacron (επέμβαση Bentall). Η αποκατάσταση της στεφανιαίας κυκλοφορίας γίνεται με την επανεμφύτευση των στεφανιαίων αρτηριών στο συνθετικό μόσχευμα.

Ποια είναι τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας του αορτικού διαχωρισμού τύπου Α;

Πρόκειται για μία πολύ βαριά επέμβαση που πραγματοποιείται επειγόντως και η οποία παρ’όλη την πρόοδο της χειρουργικής και της ανάνηψης, έχει υψηλά ποσοστά θνητότητας.

Η θνητότητα της χειρουργικής επέμβασης για διαχωρισμό τύπου Α σε εξειδικευμένα καρδιοχειρουργικά κέντρα παραμένει υψηλή, της τάξεως του 10-20% τις πρώτες 30 ημέρες.

Παράγοντες που αυξάνουν την θνητότητα και τη νοσηρότητα της εγχείρησης είναι: η αυξημένη ηλικία του ασθενή, η ύπαρξη επιπωματισμού, νεφρικής ανεπάρκειας ή ισχαιμίας εντέρου.

Για το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της ανιούσας αορτής χρειάζεται η ίδια αντιμετώπιση;

ΝΑΙ, το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της ανιούσας αορτής χρειάζεται επειγόντως χειρουργική αντιμετώπιση.

Η πρόγνωση του ενδοτοιχωματικού αιματώματος της ανιούσας αορτής και του αορτικού τόξου είναι χειρότερη απ’ότι εάν βρίσκεται στην κατιούσα αορτή. Υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα να εξελιχθεί σε διαχωρισμό και να οδηγήσει σε ρήξη.

Οι βασικές αρχές της θεραπείας είναι παρόμοιες με αυτές του αορτικού διαχωρισμού αλλά η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως πιο απλή.
Η θνητότητα μετά από χειρουργική αντιμετώπιση ενδοτοιχωματικού αιματώματος της ανιούσας αορτής είναι αρκετά μικρότερη απ’ότι για αορτικό διαχωρισμό.

Τι είδους ιατρική παρακολούθηση χρειάζεται μετά την θεραπεία του αορτικού διαχωρισμού τύπου Α;

Μετά τη χειρουργική θεραπεία ενός διαχωρισμού τύπου Α είναι απαραίτητη η συστηματική ιατρική παρακολούθηση για όλη τη διάκεια της ζωής του ασθενούς.

-Παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και της τακτικής λήψης φαρμακευτικής αγωγής. Η αντιυπερτασική αγωγή περιλαμβάνει συνήθως αναστολείς των β-αδρενεργών υποδοχέων και αναστολείς των διαύλων του ασβεστίου.

– Παρακολούθηση της αορτικής ρίζας, της αορτικής βαλβίδας και της καρδιακής λειτουργίας με triplex ετησίως.

– Παρακολούθηση της θωρακοκοιλιακής αορτής με αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία 3 και 6 μήνες μετεγχειρητικά και στη συνέχεια ετησίως.

Σε περίπτωση που έχει τοποθετηθεί αορτική μηχανική βαλβίδα χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή και τακτική μέτρηση του INR.