Ο διαχωρισμός της αορτής σε 10 ερωτήσεις

Τι είναι ο διαχωρισμός της αορτής;

Ο διαχωρισμός της αορτής είναι μια πάθηση κατά την οποία σκίζεται ο έσω χιτώνας του τοιχώματος με αποτέλεσμα να εισέλθει με πίεση αίμα στο μέσο χιτώνα. Δημιουργείται έτσι ένας νέος αυλός στον οποίο κυκλοφορεί επίσης αίμα και λέγεται ψευδής αυλός. Ο ψευδής και ο αληθής αυλός χωρίζονται από ένα λεπτό τοίχωμα ενδοθηλίου (intimal flap).

Ο διαχωρισμός μπορεί να επεκταθεί κατά μήκος της αορτής και να προχωρήσει εντός των αορτικών κλάδων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις ο αορτικός διαχωρισμός ξεκινάει από ένα σκίσιμο του έσω χιτώνα το οποίο ονομάζεται σημείο εισόδου. Το σκίσιμο είναι συνήθως εγκάρσιο και αφορά τουλάχιστον το μισό της αορτικής περιμέτρου. Η επανείσοδος του αίματος στον αληθή αυλό γίνεται σε διάφορα σημεία-συνήθως στην έκφυση παράπλευρων αρτηριών.

Ποια είναι η επιδημιολογία του αορτικού διαχωρισμού;

Ο διαχωρισμός της αορτής είναι 2 με 3 φορές πιο συχνός στους άντρες απ’ότι στις γυναίκες. Αφορά όλες τις ηλικίες αλλά συνήθως συμβαίνει σε άτομα μεταξύ 50 και 70 ετών.

Ο διαχωρισμός τύπου Α είναι πιο συχνός και σχετίζεται με μικρότερες ηλικίες από τον διαχωρισμό τύπου Β. Τα 2/3 των αορτικών διαχωρισμών είναι τύπου Α.

Ο επιπολασμός του στις  βιομηχανικές χώρες είναι περίπου 5 νέες περιπτώσεις ετησίως ανά 100000 πληθυσμού.
Τις πρώτες 14 ημέρες από την έναρξή του ο διαχωρισμός ονομάζεται οξύς και στη συνέχεια λέγεται χρόνιος. Το μεγαλύτερο ποσοστό των επιπλοκών συμβαίνει κατά την οξεία φάση.

Οι διαχωρισμοί της αορτής εκδηλώνονται πιο συχνά το πρωί και κατά τη διάρκεια του χειμώνα.

Ο διαχωρισμός ξεκινάει πιο συχνά στην ανιούσα αορτή (τύπος Α)

Ποιοι είναι οι δύο τύποι αορτικού διαχωρισμού;

Οι δύο τύποι αορτικού διαχωρισμού σύμφωνα με τη σταδιοποίηση κατά Stanford είναι : ο τύπος Α ο οποίος περιλαμβάνει την ανιούσα αορτή και ο τύπος Β ο οποίος δεν περιλαμβάνει την ανιούσα αορτή.

Η απλή αυτή ταξινόμηση προτάθηκε το 1970 από την ομάδα των Daily και Shumway (πανεπιστήμιο Stanford) και χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη πιο πολύ από την ταξινόμηση του DeBakey που είναι πιο πολύπλοκη.

Υπάρχουν ουσιαστικές διαφορές μεταξύ του διαχωρισμού τύπου Α και Β όσον αφορά την κλινική εικόνα, την πρόγνωση, τη θεραπευτική αντιμετώπιση και την πορεία της νόσου.

Ποια είναι η κύρια αιτιολογία του αορτικού διαχωρισμού;

Η κύρια αιτιολογία του αορτικού διαχωρισμού είναι η αρτηριακή υπέρταση. Περίπου 50 με 80% των ασθενών με αορτικό διαχωρισμό έχουν υπέρταση.

Σύγχρονες μελέτες έχουν δείξει ότι η υψηλή αρτηριακή πίεση προκαλεί σταδιακά αλλαγές στα λεία μυικά κύτταρα του μέσου χιτώνα καθώς και πολύπλοκες αλλαγές του αρτηριακού τοιχώματος που πιθανόν προδιαθέτουν στον αορτικό διαχωρισμό.

Ποιες είναι οι άλλες αιτιολογίες;

Γενετική προδιάθεση/Νόσοι συνδετικού ιστού

-Σύνδρομο Marfan. Σημαντικές μελέτες που έχουν γίνει σχετικά με τον αορτικό διαχωρισμό δείχνουν ότι το σύνδρομο Marfan είναι υπεύθυνο σε 5 με 10% των περιπτώσεων διαχωρισμού.

-Σύνδρομο Ehlers-Danlos, κυρίως τύπου IV.
-Σύνδρομο Loeys-Dietz.

Συγγενείς ανωμαλίες

-Η διγλώχινα αορτική βαλβίδα είναι η πιο συχνή συγγενής ανωμαλία που σχετίζεται με αορικό διαχωρισμό.

-Ισθμική στένωση.
-Οπισθοοισοφαγική υποκλείδιος αρτηρία.

Κύηση. Κυρίως σε γυναίκες κάτω των 40 ετών κατά τη διάρκεια του τρίτου τριμήνου. Υπάρχει συχνά κάποια συγγενής ανωμαλία.

Ιατρογενές τραύμα. Εχουν αναφερθεί σπάνιες περιπτώσεις αορτικού διαχωρισμού μετά από διαγνωστική ή θεραπευτική αγγειογραφία, αποκλεισμό της αορτής, εξωσωματική κυκλοφορία.

Ναρκωτικά. Η κοκαϊνη μπορεί να προκαλέσει αορτικό διαχωρισμό διότι αυξάνει απότομα την αρτηριακή πίεση.

Σπάνιες αιτιολογίες. Σύνδρομο Noonan, σύνδρομο Turner, νόσος Horton, νόσος Takayasu, θωρακικό ή κοιλιακό τραύμα.

Γιατί ο διαχωρισμός της αορτής μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή αιμάτωση ζωτικών οργάνων;

Η ανεπαρκής αιμάτωση των κλάδων της αορτής είναι υπεύθυνη για τις ισχαιμικές επιπλοκές ζωτικών οργάνων.

Η αιτία της μειωμένης αιμάτωσης του κλάδου μπορεί να βρίσκεται στην αορτή. Πρόκειται για τη δυναμική ισχαιμία. Το αίμα συσωρεύεται στον ψευδή αυλό όταν η επανείσοδος στον αληθή αυλό δεν είναι επαρκής. Η πίεση μεγαλώνει στον ψευδή αυλό ο οποίος συμπιέζει τον αληθή αυλό μέσω του ενδοθηλιακού κώνου.
Οι πιο πολλοί κλάδοι της αορτής εκφύονται από τον αληθή αυλό και μπορεί να παρουσιάσουν στην περίπτωση αυτή ανεπαρκή αιμάτωση.

Οταν η αιτία της κακής αιμάτωσης βρίσκεται στον ίδιο τον αορτικό κλάδο, μιλάμε για στατική ισχαιμία. Η αιτία μπορεί να είναι μερική ή πλήρης αποκόλληση του ενδοθηλίου, συμπίεση από τον ψευδή αυλό κ.α.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του αορτικού διαχωρισμού;

Οι επιπλοκές του αορτικού διαχωρισμού είναι οι εξής:

–Ρήξη θωρακικής ή κοιλιακής αορτής λόγω της εξασθένησης του αορτικού τοιχώματος.

–Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας λόγω διάτασης της αορτικής ρίζας.

–Ισχαιμία μυοκαρδίου σε περίπτωση επέκτασης στα στεφανιαία αγγεία.

–Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
-Ισχαιμία άνω άκρου/άκρων.
-Παραπληγία λόγω ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού.
-Εντερική ισχαιμία.
-Νεφρική ανεπάρκεια.
-Ισχαιμία κάτω άκρου/άκρων.

Ποιες είναι οι απαραίτητες εξετάσεις για να γίνει διάγνωση και να προγραμματιστεί η θεραπεία;

Σε περίπτωση υποψίας αορτικού διαχωρισμού είναι απαραίτητο να γίνουν επειγόντως εξετάσεις ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Η αξονική αγγειογραφία επιτρέπει τη διάγνωση και παρέχει πληροφορίες για τις διαμέτρους της αορτής, την ύπαρξη συλλογής, την επέκταση του διαχωρισμού. Δίνει επίσης πολύτιμες πληροφορίες για την άρδευση των ζωτικών οργάνων.

Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα είναι μια εξέταση που εκτός από τη διάγνωση και τη διάμετρο της αορτής, δίνει πληροφορίες για την αορτική βαλβιδική λειτουργία και τη λειτουργία της αριστερής κοιλίας.

Τι είναι το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της αορτής;

Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της αορτής χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιματώματος στο τοίχωμα της αορτής χωρίς όμως να υπάρχει ρήξη στον έσω χιτώνα.

Υπάρχουν δύο θεωρίες για την παθογένεση του ενδοτοιχωματικού αιματώματος. Η πρώτη υποστηρίζει ότι το αιμάτωμα προκαλείται από τη ρήξη τροφοφόρων αγγείων στο μέσο χιτώνα. Η δεύτερη θεωρεί ότι πρόκειται για διαχωρισμό όπου έχει κλείσει πρώιμα η πόρτα εισόδου με αποτέλεσμα να θρομβωθεί ο ψευδής αυλός.

Πρόσφατες κλινικές μελέτες διαπιστώνουν ότι περίπου το 10% των ασθενών που νοσηλεύονται με συμπτωματολογία διαχωρισμού παρουσιάζουν ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της αορτής.
Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι η αρτηριακή υπέρταση.

Οι εξετάσεις που οδηγούν στη διάγνωση είναι οι ίδιες με το διαχωρισμό
(αξονική αγγειογραφία, διοισοφαγικό υπερηχογράφημα, μαγνητική αγγειογραφία).

Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα της αορτής εντοπίζεται πιο συχνά στη θωρακική αορτή. Η πρόγνωση είναι χειρότερη εάν βρίσκεται στην ανιούσα αορτή ή το τόξο γιατί μπορεί να εξελιχθεί σε αορτικό διαχωρισμό τύπου Α.

Τι είναι το διατιτραίνον έλκος της αορτής;

Τα διατιτραίνοντα αθηροσκληρωτικά έλκη της αορτής  είναι αποτέλεσμα μιας τοπικής ρήξης της αθηροματικής πλάκας στην αορτή.

Το διατιτραίνον έλκος μπορεί να εξελιχθεί σε ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα, διαχωρισμό, σακοειδές ανεύρυσμα ή να οδηγήσει σε ρήξη.

Οι εξετάσεις που επιτρέπουν τη διάγνωση του είναι οι ίδιες με το διαχωρισμό (αξονική αγγειογραφία, διοισοφαγικό υπερηχογράφημα, μαγνητική αγγειογραφία).

Τα συμπτωματικά διατιτραίνοντα έλκη της αορτής παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο ρήξης.